పాలీసైథేమియా వెరా అనేది శరీరంలో ఎర్ర రక్త కణాలు ఎక్కువగా ఉన్నప్పుడు ఒక పరిస్థితి. ఈ వ్యాధి ఒక రకమైన రక్త క్యాన్సర్ అసాధారణ కణాల పెరుగుదల మరియు అభివృద్ధి ఎముక మజ్జలో ప్రారంభమవుతుంది.
ఎముక మజ్జ 3 రకాల రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేయడానికి బాధ్యత వహిస్తుంది, అవి ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్‌లెట్లు. సాధారణ పరిస్థితుల్లో, శరీరం తన అవసరాలకు అనుగుణంగా ఉత్పత్తి చేసే రక్త కణాల సంఖ్యను నియంత్రిస్తుంది.
ఎముక మజ్జ చాలా ఎర్ర రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేసినప్పుడు పాలీసిస్టెమియా వేరా సంభవిస్తుంది. సాధారణ పరిస్థితులలో, ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య క్రింది విధంగా ఉంటుంది:
- పురుషులలో ఒక మైక్రోలీటర్ రక్తంలో 4.7–6.1 మిలియన్ కణాలు
- మహిళల్లో ఒక మైక్రోలీటర్ రక్తంలో 4.2–5.4 మిలియన్ కణాలు
- పిల్లలలో మైక్రోలీటర్ రక్తంలో 4.0–5.5 మిలియన్ కణాలు
ఎర్ర రక్త కణాలు శరీరం అంతటా రక్తంలో ఆక్సిజన్‌ను తీసుకువెళ్లేలా పనిచేస్తాయి. మోతాదు చాలా ఎక్కువగా ఉంటే, రక్తం చిక్కగా మరియు నెమ్మదిగా ప్రవహిస్తుంది. ఈ పరిస్థితి వల్ల శరీరంలోని అవయవాలకు తగినంత ఆక్సిజన్ అందదు.
పాలిసిథెమియా వెరా యొక్క కారణాలు
పాలీసిస్టేమియా వేరా అనేది JAK2 జన్యువులోని మ్యుటేషన్ వల్ల వస్తుంది. JAK2 జన్యువు రక్త కణాల ఏర్పాటుకు సహాయపడే ప్రోటీన్ ఉత్పత్తిని నియంత్రించడంలో పాత్ర పోషిస్తుంది. ఈ మ్యుటేషన్ వంశపారంపర్యంగా సంభవించవచ్చు, కానీ చాలా సందర్భాలలో, PV వారసత్వం లేనప్పుడు సంభవిస్తుంది.
పొలిటిసెమియా వేరా ఎవరినైనా ప్రభావితం చేయవచ్చు, కానీ 50-75 సంవత్సరాల వయస్సు గల స్త్రీలు మరియు వ్యక్తులలో ఇది సర్వసాధారణం.
పాలిసిథెమియా వెరా యొక్క లక్షణాలు
పాలీసైథెమియా వెరా తరచుగా ఏ లక్షణాలను కలిగి ఉండదు, ఇది సంవత్సరాలుగా కొనసాగినప్పటికీ. ఇది పొలిటీసీమియాతో బాధపడుతున్న వ్యక్తికి తన అనారోగ్యం గురించి తెలియదు, అతను ఇతర పరిస్థితులను తనిఖీ చేయడానికి రక్త పరీక్షలు చేయించుకునే వరకు.
కొంతమంది రోగులలో, పొలిటిసిమియా వెరా మైకము, తలనొప్పి, అస్పష్టమైన దృష్టి మరియు అలసటను కలిగిస్తుంది. పొలిటిసిమియా వెరాకు సంబంధించిన ఇతర లక్షణాలు వీటిని కలిగి ఉండవచ్చు:
- దురద, ముఖ్యంగా వెచ్చని స్నానం తర్వాత
- ముఖ్యంగా ముఖం, చేతులు మరియు కాళ్లపై చర్మం ఎర్రగా ఉంటుంది
- ప్రురిటస్ (చర్మం దురద)
- కీళ్ల నొప్పి మరియు వాపు, ముఖ్యంగా బొటనవేలులో
- ముక్కుపుడకలు లేదా చిగుళ్ళలో రక్తస్రావం వంటి రక్తస్రావం
- చేతులు లేదా పాదాలలో దృఢత్వం, జలదరింపు, బలహీనత లేదా నొప్పి
- శ్వాస ఆడకపోవడం, ముఖ్యంగా పడుకున్నప్పుడు
- ఉబ్బరం, ఉబ్బరం, పొత్తికడుపు నొప్పి మరియు అసౌకర్యం, ముఖ్యంగా తిన్న తర్వాత, విస్తరించిన ప్లీహము కారణంగా
డాక్టర్ వద్దకు ఎప్పుడు వెళ్లాలి
పైన పేర్కొన్న లక్షణాలు కనిపిస్తే, ముఖ్యంగా లక్షణాలు మెరుగుపడకపోతే వెంటనే వైద్యుడిని సంప్రదించండి. ప్రారంభ పరీక్ష మరియు చికిత్స గుండెపోటు, స్ట్రోక్, పల్మనరీ ఎంబోలిజం మరియు డీప్ వెయిన్ థ్రాంబోసిస్ వంటి తీవ్రమైన సమస్యల నుండి మిమ్మల్ని నిరోధించవచ్చు.
పాలిసిథెమియా వెరా నిర్ధారణ
డాక్టర్ రోగి యొక్క లక్షణాలను అడిగారు మరియు శారీరక పరీక్ష చేస్తారు. ఆ తరువాత, డాక్టర్ ఈ రూపంలో అదనపు పరీక్షలను నిర్వహిస్తారు:
పూర్తి రక్త గణన
రోగి యొక్క పూర్తి రక్త గణన చూపుతుంది:
- ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుదలతో పాటు ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు తెల్ల రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుదల
- పెరిగిన హెమటోక్రిట్, ఇది రక్త పరిమాణానికి ఎర్ర రక్త కణాల శాతం నిష్పత్తి
- ఎర్ర రక్త కణాలలో ఐరన్-రిచ్ ప్రొటీన్ అయిన హిమోగ్లోబిన్ స్థాయిలు పెరగడం
- ఎర్ర రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేయడానికి ఎముక మజ్జ కణాలను ప్రేరేపించే ఎరిథ్రోపోయిటిన్ అనే హార్మోన్ స్థాయిలు తగ్గడం
జన్యు పరీక్ష
రోగి రక్తం యొక్క నమూనాను తీసుకోవడం ద్వారా జన్యు పరీక్ష జరుగుతుంది. JAK2 జన్యువులోని ఉత్పరివర్తనాలను గుర్తించడానికి ఈ రక్త నమూనాను పరిశీలించారు.
ఎముక మజ్జ బయాప్సీ
ఎముక మజ్జ బయాప్సీ పొలిటిసిమియా వేరా నిర్ధారణను నిర్ధారించడంలో సహాయపడుతుంది. ప్రయోగశాలలో పరీక్ష కోసం ఎముక మజ్జ ద్రవం యొక్క నమూనాను తీసుకోవడం ద్వారా ఎముక మజ్జ బయాప్సీ నిర్వహిస్తారు.
ఉదర అల్ట్రాసౌండ్
కిడ్నీలో సమస్య ఉందో లేదో తెలుసుకోవడానికి ఉదర అల్ట్రాసౌండ్ కూడా చేయవచ్చు.
పాలిసిథెమియా వెరా చికిత్స
పాలీసైథెమియా వెరా చికిత్స లక్షణాల నుండి ఉపశమనం పొందడం, ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్యను తగ్గించడం మరియు సమస్యలను నివారించడం లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది.
లక్షణాల నుండి ఉపశమనానికి, మీ డాక్టర్ మీ చేతులు మరియు కాళ్ళలో మంటను తగ్గించడానికి మరియు రక్తం గడ్డకట్టే ప్రమాదాన్ని తగ్గించడానికి తక్కువ-మోతాదు ఆస్పిరిన్‌ను సూచిస్తారు. ఇంతలో, దురద నుండి ఉపశమనానికి, డాక్టర్ యాంటిహిస్టామైన్ మందులను సూచిస్తారు.
ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్యను తగ్గించడానికి, వైద్యులు ఈ క్రింది పద్ధతులను ఉపయోగించవచ్చు:
- సిరంజిని ఉపయోగించి సిర ద్వారా రక్తాన్ని తొలగించండి (ఫ్లేబోటోమీ)
- ఇంటర్ఫెరాన్ ఆల్ఫా-2బి మరియు హైడ్రాక్సీయూరియా వంటి రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేసే ఎముక మజ్జ సామర్థ్యాన్ని అణిచివేసేందుకు మందులను సూచించడం
- రుక్సోలిటినిబ్ మరియు బుసల్ఫాన్ వంటి క్యాన్సర్ కణాలను నాశనం చేయడానికి మందులు ఇవ్వండి
వైద్యుని నుండి చికిత్సలో సహాయం చేయడానికి, పాలిసిథెమియా వేరా ఉన్న వ్యక్తులు ఈ క్రింది సాధారణ దశలను తీసుకోవచ్చు:
- మీ కాళ్లను సాగదీయడం లేదా నడవడం వంటి మితమైన-తీవ్రత వ్యాయామం క్రమం తప్పకుండా చేయండి.
- పర్వతాలు లేదా ఎత్తైన ప్రాంతాల వంటి తక్కువ గాలి పీడనం ఉన్న వాతావరణాలను నివారించండి.
- చల్లని వాతావరణంలో శరీరాన్ని వేడి చేసే దుస్తులను ఉపయోగించండి, వేడి వాతావరణంలో సూర్యరశ్మిని నివారించండి మరియు చాలా నీరు త్రాగండి.
- చల్లటి స్నానం చేసి, చర్మానికి క్రమం తప్పకుండా మాయిశ్చరైజర్ రాయండి. వేడి స్నానాలు, ఆవిరి స్నానాలు మరియు చర్మం దురదలు మానుకోండి.
- మీ చేతులు మరియు పాదాలను క్రమం తప్పకుండా తనిఖీ చేయండి మరియు మీకు ఈ ప్రాంతాల్లో పుండ్లు ఉంటే వెంటనే మీ వైద్యుడికి చెప్పండి.
- పొగ త్రాగుట అపు.
పొలిటీసీమియా వేరా నయం చేయబడదని గమనించాలి. పైన పేర్కొన్న చికిత్సా పద్ధతులు లక్షణాల నుండి ఉపశమనం పొందడం మరియు సమస్యలను నివారించడం మాత్రమే లక్ష్యంగా పెట్టుకున్నాయి.
Polycythemia Vera యొక్క సమస్యలు
పాలిసిథెమియా వేరాలో ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య పెరగడం వల్ల రక్తం చిక్కగా మరియు రక్తం గడ్డకట్టడం జరుగుతుంది. ఈ పరిస్థితి స్ట్రోక్, గుండెపోటు ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది, లోతైన సిర రక్తం గడ్డకట్టడం (DVT), బడ్-చియారీ సిండ్రోమ్, లేదా పల్మనరీ ఎంబోలిజం.
అదనంగా, పాలిసిథెమియా వేరా వంటి సమస్యలు మరియు ఇతర వ్యాధుల ప్రమాదాన్ని కూడా పెంచుతుంది:
- ఆర్థరైటిస్
- పోట్టలో వ్రణము
- ప్లీహము విస్తరణ
- ఇతర రక్త క్యాన్సర్లు, మైలోఫైబ్రోసిస్ లేదా తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా (AML)
పాలిసిథెమియా వేరా నివారణ
పాలిసిస్టెమియా వేరా జన్యు ఉత్పరివర్తనాల వల్ల వస్తుంది, కాబట్టి ఈ పరిస్థితిని నివారించలేము. అయినప్పటికీ, పొలిటిసిమియా వేరా ఉన్న వ్యక్తులు చికిత్స చేయించుకుని, వారి పరిస్థితిని క్రమం తప్పకుండా తనిఖీ చేసుకుంటే ఎక్కువ కాలం జీవించగలరు.
పొలిటీసీమియా వేరాతో చికిత్స పొందుతున్న రోగులు అనేక దశాబ్దాల వరకు జీవించగలరు. దీనికి విరుద్ధంగా, చికిత్స చేయకుండా వదిలేస్తే, పొలిటిసిమియా వేరా ఉన్న వ్యక్తులు కేవలం 2 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ ఆయుర్దాయం కలిగి ఉంటారు.